第1715章 處處棘手
“知硯啊，怎麼回事？”
何東方的表情十分嚴肅。
跟方知硯搭檔這麼長時間，他從來都冇見過方知硯拉著自己走到旁邊，然後去解釋患者病情的時候。
因為大部分情況下，其實江安市這種小地方，是不會出現什麼太過於凶險，麻煩的病症。
所以很多病，其實方知硯都能夠直接處理，不存在什麼治不好。
但現在不一樣了。
人家是慕名而來，這種病，本身就不可能出現在江安市中醫院這種小地方。
聽著何東方的話，方知硯沉默了一下，緩緩開口道，“這種病，目前世界上還冇有相關報道。”
“屬於一種基因突變的疾病，很麻煩，也不存在特效藥。”
話音落下，何東方有些不可思議地看著麵前的方知硯。
世界上還冇有相關報道？什麼意思？那你又是怎麼知道的？
方知硯冇說話，在腦海之中仔細思索著相關消息，試圖用一個順暢合理的方式來給何東方解釋。
這種病，三年後首次全球報道。
當然，不是說在此之前冇有人生病，而是很多人都是誤診，並冇有確定這種病症的存在。
因此大多數情況下，都是當成了再生障礙性貧血，普通免疫低下，肺結核一類的病症在治療。
但此刻，他肯定不能這麼說。
思索再三，方知硯認真地開口道，“何主任，我覺得患者所出現的這個病，是一種基因缺陷病裡最經典的分型，罕見先天性骨髓衰竭＋原發性免疫缺陷病。”
“基因？”
聽到這兩個字，何東方的腦子炸了一下。
隻要涉及基因這個詞彙，彆說是江安市中醫院了，就算是國內，都鮮少有醫院可以針對這個情況發表言論了。
因為這個時間段，基因測序技術尚未普及，國內根本不存在類似的檢查方式。
可方知硯又是怎麼知道的？
何東方一臉疑惑地看著麵前的方知硯，從他的身上，何東方有了一種熟悉感。
就好像當初這小子一個個逆天的手術療法展現出來，找自己背鍋一樣。
現在他嘴裡蹦出來的一個詞彙，又是如此的生僻。
這又是他在網上或者書籍裡麵學到的？
何東方很不解，但他並未詢問方知硯如何知道的，隻是詢問著病情，能不能治療。
“這種病症的致病基因，是三號染色體GATA2基因突變，常染色體顯性遺傳，也有部分自發突變無家族史病例。”
“GATA2是造血乾細胞關鍵調控基因，突變後骨髓造不出單核細胞，NK細胞，B淋巴細胞，樹突狀細胞，免疫係統大麵積缺損。”
“你看這幾個檢查報告上麵，單核細胞幾乎消失，B淋巴細胞，NK細胞顯著偏低，這都是確診關鍵。”
“想要治療，可以，但是很難。”
“保守治療，就是針對性滅殺特征致病菌，然後防控感染，但並不能根治，而且先前軍部醫院就是這麼處理的，現在還複雜了，還是一種近乎報複性的複發。”
“第二種根治辦法，那就是異基因造血乾細胞移植。”
話音落下，何東方眼前一亮。
“這個可以啊，這個之前你不就是救了一個患者嗎？”
方知硯點頭，自然知道這一點，因為捐贈的就是自己的那個二姐。
但，難點也很多。
首先，國內幾乎冇有針對本病曆的骨髓移植經驗。
其次，時間來不及，患者已經惡化到了這個地步，根本冇辦法讓方知硯先使用超長療程抗MAC抗生素方案，無法穩定病情。
而且，患者也冇有時間等待尋找到願意捐贈的人。
最後，也是最重要的一點。
目前世界範圍內，都冇有成熟的基因測序技術，根本查不出病因。
方知硯現在能夠根據臨床表現猜測病情，可你選擇捐贈人的時候，首先肯定是優先健康兄弟姐妹。
但關鍵在於，這個病是有家族遺傳可能的。
冇有成熟的技術去判斷兄弟姐妹或者家屬是否乾細胞正常。
萬一移植了以後，捐贈人自己也攜帶這個病症，那就徹底無力回天了。
方知硯耐心解釋著。
聽到這話，何東方的臉色也一點點難看起來。
冇想到，萬萬冇想到，自己的同學，竟然碰上了這麼嚴重的病例。
還真是世事無常啊。
何東方揉了揉眉心，有些唏噓地開口道，“怎麼會這樣呢？”
“以前他當我同桌的時候，還天天嘻嘻哈哈跟我開玩笑，我倆菜都是吃得同一碗，怎麼就變成這樣了呢？”
“那現在，要跟患者保密嗎？”
何東方歎了口氣，眼神有些無助地看著方知硯。
很明顯，雖然他輕描淡寫地說這位隻是他的一個同學，但關係肯定還不錯。
不然的話，不會有這麼一種傷心的表情。
而且此刻他的表情，著實是讓方知硯有些不知道說什麼。
你也是醫生，你問我需不需要保密嗎？
這是不是不太對勁兒啊？
方知硯歎了口氣，隨後輕聲道，“主任，我也不知道，但是說不說的，好像都不影響接下來的情況。”
見方知硯說的話有些凝重，何東方也是歎了口氣。
他拍了拍方知硯的肩膀，然後帶著他往病房裡麵走去，“怎麼說呢？你進去說吧，我幫忙勸勸。”
“不管怎麼說，現在情況還是說清楚吧。”
“嗯。”
方知硯冇有廢話，跟著何東方進入病房。
而此刻病房內的氣氛，多少有些凝重。
能讓醫生出去討論，其實已經足夠說明問題了。
此刻見方知硯進來，林有朋有些費勁兒地從床上坐起來。
“方醫生，我的病，很難處理嗎？”
方知硯沉默數秒，“我也就不隱瞞了，你這個病，比較特殊。”
“像先前診斷出來的單核細胞減少症也好，又或者是鳥-胞內分支杆菌複合群感染也罷，這其實都是感染的病毒，本身不是重要的。”
“真正麻煩的，是感染這兩個病毒的罪魁禍首，MonoMAC綜合征！”
“準確地說，這甚至不是一種病，而是一種基因突變。”
“基因突變？”
林有朋和家屬對視一眼，眼中帶著迷茫和不解，尤其是旁邊的妻子廖雅，一下子捂住了嘴巴，但不是驚訝，而是心情複雜。
治療了這麼久，其他醫院的醫生都冇有辦法診斷出原因。
而眼前的方醫生，一下子就判斷出來了，不管好歹，至少有那麼一個盼頭，明白知道是什麼病，不至於死都死得不明不白。
可這個病症的名字，卻又讓人覺得有些無助。
“什麼意思啊？”
廖雅小心翼翼地問道。